Genellikle çocukluk çağı sendromu olan PFAPA sendromu, hem erkek hem de kız çocuklarını etkileyen ve tekrarlayan ateş ataklarına konu olan bir hastalık olarak bilinir. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, adenit’in genel bir başlığı olan PFAPA sendromu, genelde 2-5 yaş arası çocuklarda ateş, boğaz ağrısı ve lenf düğümlerinin şişmesine sebebiyet verir. PFAPA sendromunun tedavi seçenekleri arasında ise kortizon ve kolşisin ilaçlarıyla birlikte tıbbi müdahale olarak da bademcik ameliyatı yapılır.
PFAPA sendromu, tekrarlayan ateş ataklarına, ağız yaralarına, boğaz ağrısına ve lenf düğümlerinin şişmesine neden olan çocukluk çağı sendromudur. Otoinflamatuar bir hastalık olan PFAPA’nın bilinen bir tetikleyicisi yoktur. Ailesel Akdeniz ateşi (FMF)’nin yüksek olduğu bölgeler dışında çocuklarda en sık görülen periyodik ateş sendromudur.
Yapılan bazı çalışmalar PFAPA sendromunun genetik olabileceği üzerine yoğunlaşırken hastalığın kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Özellikle hastalığın yüksek ateş meydana getirdiği dönemde kişinin bağışıklık sistemi harekete geçer. Bu hareketlenme sonrası boğaz ağrısı, yaralar veya iltihaplanlamalar ortaya çıkabilir. Bulaşıcı bir hastalık olmayan PFAPA sendromu genellikle tedavi edilebilen bir hastalık olarak da kabul görür.
PFAPA sendromunun çocukluk döneminde yaygın bir şekilde görülen temel bulgusu 38 derecenin üstünde seyreden tekrarlayan ani ve yüksek ateş ataklarıdır. Ateş atakları her üç ila altı haftada bir meydana gelirken, ateşin kendisi genellikle yaklaşık üç ila beş gün aralığında sürer. Yüksek ateş ataklarının yanı sıra adenit ismi verilen lenf bezlerinde şişme, boğaz ağrısı (farenjit) ve ağız yaraları da (aftöz ülser) PFAPA sendromu belirtileri arasında gösterilir.
Genel olarak PFAPA sendromu belirtileri şunlardır:
38 derecenin üstünde seyreden tekrarlayan yüksek ateş nöbetleri
PFAPA semptomları genellikle birkaç günden bir haftaya kadar devam eder. Bu bölümler birkaç haftada bir tekrar kendini gösterebilir. Bu dönemler arasında çocukların sağlık durumu genellikle tehlikeli bir boyuta ulaşmaz. Ayrıca PFAPA sendromu olan çocuklar normal bir şekilde büyüme ve gelişme gösterir.
PFAPA sendromu teşhisi için doktor tarafından çocuğun tıbbi geçmişi ve hastalığın neden olduğu belirtiler sorulacaktır. Bu soruların ardından çocuğun fizik muayenesi yapılarak gözle görülen herhangi bir sorunu olup olmadığının kontrolü yapılır. Semptomların enfeksiyon, otoimmün hastalık veya farklı bir ateş sendromu gibi başka bir hastalıktan kaynaklanmadığından emin olunmasının ardından bazı testler istenebilir.
PFAPA sendromunun teşhisinde faydalanılacak testler şöyledir:
Tam kan tahlili: Yapılacak kan tahlili sayesinde vücutta enfeksiyonun varlığı belirlenmeye çalışılır.
Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve C-reaktif protein (CRP): Bu kan testleri genel inflamasyonu kontrol etmeye yarar.
Strep kültürü: Bu kültür testi, streptokok boğaz enfeksiyonunu ortaya çıkarmak içindir.
Görüntüleme testleri: Özellikle BT taraması gibi görüntüleme testleri de PFAPA sendromu teşhisinde yararlanılan teşhis yöntemlerindendir.
Genetik testler: Bunlar tekrarlanan ateşlere neden olan diğer sendromları kontrol etmek için yapılır.
PFAPA sendromu hemen teşhis edilemeyebilir ve ilk tetkiklerde normal bir viral enfeksiyon tanısı konulabilir. PFAPA sendromu için yukarıda belirtilen detaylı testler hastalığın tanısı için faydalı olur.
PFAPA sendromunu kesin iyileştiren bir tedavi seçeneği yoktu ancak özellikle yüksek ateş atakları ateş düşürücü ve antibiyotik tedavisiyle kontrol altına alınmaya çalışılır. Bununla birlikte kortizon ve kolşisin gibi ilaçlar da atakların önlenmesi konusunda faydalanılan tedavi yöntemlerindendir. Bademcik ameliyatı da PFAPA sendromunun cerrahi tedavi seçenekleri arasında yer alır.
PFAPA sendromu tedavisi şunları içerir:
